吃了一包零食，5岁孩子进ICU，此病南方高发，很多家长不知道

近日(jìnrì)，5岁的(de)小雨（化名）在吃了一包坚果后竟(jìng)被卷入一场生死危机。父母没留意到，孩子食用的坚果里混有蚕豆，小雨还误食了约200g，短短几天可怕的变化发生了：突变“小黄人”，面无血色，同时出现头晕、恶心、呕吐(ǒutù)、腹痛、发热…… 广州日报(guǎngzhōurìbào) 记者从广东医科大学顺德妇女儿童(értóng)医院（顺德区妇幼保健院）了解到，日前，该院收治了一名(yīmíng)特殊的转院(zhuǎnyuàn)儿童小雨，该名儿童因食用了蚕豆，并且患上少见的蚕豆病，引发了溶血危象。幸运的是，经过该院医生(yīshēng)及时的抢救，小雨最终转危为安。 据该院介绍，当时，小雨被转入(zhuǎnrù)该院的(de)儿童重症医学科时，一纸“极重度贫血”的诊断书，让(ràng)小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血危象。 当时，小雨(xiǎoyǔ)皮肤重度黄染(huángrǎn)，活脱脱一个“小黄人”，其小脸苍白无血色，曾经明亮的双眼仿佛蒙上金箔，失去神采(shéncǎi)；此外，排出的尿液如同酱油。更危险的是，小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热(fārè)，整个人萎靡不振。 治疗前(qián)尿液颜色为浓茶色 随即，该院启动多学科(xuékē)会诊，联手打响“生命保卫战”，儿童重症医学科医护团队立刻展开紧急救援(jiùyuán)。 经过医护的抢救(qiǎngjiù)，这个勇敢的小生命最终转危为安。 治疗后尿液颜色(yánsè)恢复正常 此前，据厦门日报，厦门市儿童医院曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红和发热入院。医生初步怀疑他是溶血性贫血，询问孩子的(de)病史(bìngshǐ)(bìngshǐ)，家属却说他平时很健康，从未出现类似情况。进一步询问后(hòu)，医生得知孩子发病(fābìng)前两天食用过蚕豆，且孩子的表哥患有G6PD缺乏症，存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症治疗后，孩子的血红蛋白计数(jìshù)稳定上升，情况稳定。 蚕豆病溶血危象是(shì)什么？ 蚕豆病，学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸(línsuān)脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是(shì)一种X染色体不完全显性遗传病(yíchuánbìng)，表现为进食蚕豆后引起急性溶血性贫血，属于先天性代谢异常。 简单说：在正常情况下，G6PD酶是(shì)红细胞的(de)“超级保镖(bǎobiāo)”，能抵抗氧化剂的攻击，保护红细胞稳定。然而，蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后，蚕豆中的多巴、多巴胺(duōbāàn)等氧化性物质，如同凶残(xiōngcán)的“敌军”，对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻，导致红细胞大量破裂（溶血），血红蛋白“尸横遍野(shīhéngbiànyě)”，引发急性溶血性黄疸和贫血。 当病情急剧恶化，就发展成要命(yàomìng)的(de)溶血危象。此时，患者的体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，直接威胁生命。 院方表示，溶血危象的“夺命三招”可谓是招招(zhāozhāo)致命。一是急速恶化的贫血，因红细胞像雪崩一样减少(jiǎnshǎo)，身体各器官严重“缺氧”，心脏超负荷工作，随时可能“罢工(bàgōng)”（心衰）；二是变重度“小(xiǎo)黄人”黄疸，胆红素（红细胞破裂产物(chǎnwù)）在体内疯狂堆积，皮肤、眼白重度发黄。 更可怕的是，超高胆红素可能(kěnéng)“毒害”大脑（胆红素脑病），造成(zàochéng)永久性(yǒngjiǔxìng)伤害；还有其他“索命信号”，例如头痛欲裂、天旋地转，站(zhàn)都站不稳，恶心呕吐，啥也吃不下，肚子还像被刀绞一样剧痛，畏寒、高烧甚至全身衰竭，脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。 值得一提的是，当尿液变成浓茶(nóngchá)或酱油(jiàngyóu)色，这就是大量血红蛋白被“冲”出来的证据，需要被重视。 这些(zhèxiē)人最易被“盯上” 那么哪些人会被这(zhè)一(yī)恶疾“盯上”？院方表示，10岁以下儿童，尤其男娃需要注意。因遗传特性决定，男性只有一条X染色体(rǎnsètǐ)，携带致病基因必发病；女性需两条都有才发病，故男性风险高得多。 此外，有(yǒu)家族史者也要注意，因该疾病约40%患者有家族史，若家里有人得过蚕豆病(cándòubìng)，其他成员（尤其男孩）是“高危(gāowēi)人群”，必须高度警惕。 “南高北低(dī)”是该疾病的特征，相对于我国北方，南方人患蚕豆病的更多(duō)。其中，广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率(huànbìnglǜ)较高。个别地区可达20%（全国的发病率约(yuē)为4%~5%）。 蚕豆病如何预防和治疗(zhìliáo) 从目前对于蚕豆病的研究(yánjiū)来看，没有特殊治疗方法，只有进行有效预防，才能(cáinéng)从根本上杜绝蚕豆病的发生。 首先做好新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查是早期预防G6PD缺乏症，避免严重黄疸、溶血(xuè)等并发症的有效方法，在国际上得到广泛(guǎngfàn)的认可。目前我国绝大部分地区都在对新生儿进行该病的筛查，具体方法(jùtǐfāngfǎ)就是出生(chūshēng)后48小时采集足跟血，对G6PD酶(méi)活性进行测定，对可疑阳性患者进行确诊，早期预防。 其次，不能让患有蚕豆(cándòu)病的(de)孩子吃蚕豆。一般情况下，食用蚕豆能收获清热、祛湿(qūshī)、通便(tōngbiàn)、强筋骨的多重(duōzhòng)健康益处。但是，G6PD缺乏症患者却不能享受它的美味。需要注意的是，蚕豆摄入有许多种途径，进食(jìnshí)生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病，食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式，所以要特别地注意。 同时注意要少吃苦瓜、花生和一些豆类，因为患有该病的人红细胞的还原性被破坏，病人出现的症状(zhèngzhuàng)强烈程度与刺激物的氧化性强弱(qiángruò)有关。这些食物中存在(cúnzài)具有氧化性的物质，也会引发蚕豆病，所以要进行适当控制，避免吃得太(tài)多。 在用药方面也要特别小心，一些会引发蚕豆病的中草药也不能服用，如(rú)我们常见(chángjiàn)的金银花、牛黄等；还有部分解热镇痛药（阿司匹林、对乙酰氨基酚等）、抗疟疾药、抗菌药(kàngjūnyào)（磺胺药等）都(dōu)不能使用。还有含萘的樟脑丸等，也不要使用。 万一发生(fāshēng)严重(yánzhòng)溶血，及时输血则是最重要的缓解(huǎnjiě)方法。此时，红细胞会在患病后溶解破裂，不能继续正常工作，导致严重的贫血，因此需要及时输血。 面对蚕豆病，最(zuì)重要(zhòngyào)的“预防”办法就是及早筛查与预防，患者在日常生活中，避免食用与蚕豆相关的食物，以防意外发生。 新闻(xīnwén)，有温度；分享，是力量！ 公众(gōngzhòng)号 来源：中国新闻网(xīnwénwǎng)综合广州日报、健康(jiànkāng)浙江、科普中国、厦门日报、福州卫生健康 中国(zhōngguó)新闻网 三重“凉意”席卷美国，这剂(zhèjì)“药”失效了 伊朗大规模行动(xíngdòng)，目标清单曝光 | 晨报来了